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Esclerodermia Doença faz mulher de 61 anos ter pele de 40 Susan Johnson, cujo corpo produz colágeno em excesso, exibe pele lisa e sem rugas aos 61 anos de idade.

Um distúrbio responsável pela produção de colágeno em excesso fez com que uma britânica de 61 anos tenha a pele de uma mulher de 40 anos.

Moradora de Colchester (leste da Inglaterra), Susan Johnson - cujo caso foi revelado pelo jornal "Daily Gazette" - sofre de uma rara doença chamada esclerodermia.

O distúrbio, que provoca um endurecimento anormal da pele, com perda de flexibilidade e mobilidade, ocorre quando o corpo produz colágeno (a proteína que nos faz parecer jovens) além da conta.

Muitas mulheres gastam milhares de reais em injeções de colágeno para melhorar o aspecto de sua pele e de seus lábios. A proteína também está presente em boa parte dos cremes antienvelhecimento.

Mas, embora o distúrbio deixe Johnson com pele firme no rosto, mãos, pescoço e pés, ele também causa fortes dores e o inchaço de suas articulações.

"Não tenho nenhuma pele solta nos meus braços, então carregar sacolas ou fazer compras é muito doloroso, e não tenho forças neles para me levantar da banheira", disse ela ao "Daily Gazette".

"Mesmo descascar uma batata pode ser difícil, já que os meus dedos são dobrados."

Clima úmido ou frio
Segundo Johnson, suas dores se intensificam ainda mais quando o clima está úmido ou frio. Ela conta que descobriu a doença no último inverno, quando a temperatura caiu e seus dedos começaram a formigar, além de ficarem azulados e avermelhados.

Inicialmente, os médicos acharam que Johnson sofria do fenômeno de Raynaud, distúrbio que impede que o sangue alcance os dedos das mãos e dos pés com a mudança de temperatura.

Mas, após passar por exames num hospital em Londres, ela foi diagnosticada com esclerodermia.

Os sintomas do distúrbio que acomete Johnson são semelhantes ao do reumatismo, mas a esclerodermia pode também afetar órgãos internos.

No caso da britânica, porém, só a pele foi afetada.

"Tenho 61 e digo ao meu marido, Keith, que parece que ele está casado com uma mulher de 30 anos", diz ela.

Tratamento
Para tratar a doença, que afeta três vezes mais mulheres do que homens, Johnson recorre diariamente a esteroides, remédios para circulação sanguínea e imunossupressores.

Não há causas conhecidas para a esclerodermia, mas sabe-se que ela não é contagiosa nem hereditária e que costuma se manifestar entre os 25 e os 55 anos.

Por enquanto, ela não tem cura, apenas um tratamento que alivia os seus sintomas.

 Fonte: G1.com

Esclerodermia

Neste Artigo:

- Quais os tipos de Esclerodermia que existem?
- O que causa a doença?
- Quem possui risco de desenvolver Esclerodermia?
- Quais são os sintomas da Esclerodermia Localizada?
- Quais são os sintomas da Esclerodermia Sistêmica Localizada?
- Quais são os sintomas da Esclerodermia Sistêmica Difusa?
- Como é feito o diagnóstico?
- Existe tratamento para a Esclerodermia?

A Esclerodermia é uma doença auto-imune rara que, em alguns casos, pode se manifestar inicialmente com alterações nas articulações, simulando o princípio de uma artrite reumatóide.

É importante reconhecer os sinais e sintomas da Esclerodermia, uma vez que ela possui evolução e tratamentos próprios, muitas vezes bem diferentes daqueles recomendados para Artrite Reumatóide.

O nome Esclerodermia vem da combinação de duas palavras gregas: skleros, que significa endurecida, ederma, que significa pele. A Esclerodermia é classificada como um distúrbio reumatológico pois afeta os tecidos conectivos do corpo.

Quais os tipos de Esclerodermia que existem?

Existem duas formas: Localizada e Sistêmica.

A Esclerodermia Localizada afeta principalmente a pele nas mãos e na face. A evolução desta forma é bem lenta e raramente resulta em complicações graves. Algumas pessoas afetadas pela Esclerodermia Localizada podem apresentar desaparecimento espontâneo das lesões na pele.

A Esclerodermia Sistêmica, também chamada de Esclerose Sistêmica, afeta grandes áreas de pele e pode acometer órgãos internos. Ela é dividida em dois subtipos: Esclerodermia Limitada (ou Síndrome CREST) e Esclerodermia Difusa. Ambas são lentamente progressivas.

O que causa a doença?

A esclerodermia decorre de uma resposta alterada do sistema de defesa, que passa a atacar estruturas do próprio organismo. No caso da esclerodermia, esta resposta resulta em inflamação e deposição exagerada de colágeno em vários tecidos e órgãos.

Quem possui risco de desenvolver Esclerodermia?

A causa da Esclerodermia não foi completamente elucidada, por isso existem poucos fatores de risco específicos bem determinados.

Sabe-se que a Esclerodermia Localizada é mais comum em crianças. Por outro lado, a Esclerodermia Sistêmica é mais comum entre os 35 e 55 anos de idade.

A Esclerodermia é 3-8 vezes mais comum em mulheres que em homens, mas os homens costumam apresentar manifestações mais graves da doença.

Recentemente, surgiu uma grande controvérsia relacionando implantes de silicone nas mamas a um aumento no risco para Esclerodermia. Felizmente, estudos científicos realizados em vários centros de pesquisa não comprovaram estas suspeitas.

Quais são os sintomas da Esclerodermia Localizada?

Os sintomas da Esclerodermia Localizada se desenvolvem lentamente. Nos primeiros 2-3 anos da doença, as principais manifestações incluem espessamento e endurecimento da pele nas mãos, nos pés e na face. Então o processo de endurecimento pára e a pele se torna mais macia, podendo retornar ao normal mais tarde. Contudo, caso a doença mantenha seu ritmo de progressão, a pele perde sua elasticidade e se torna mais brilhante e esticada, particularmente nos dedos dos pés e das mãos e em torno da boca. Eventualmente, este processo pode resultar em diminuição da mobilidade dos locais afetados.

Quais são os sintomas da Esclerodermia Sistêmica Localizada?

A Esclerodermia Sistêmica Limitada, também conhecida como Síndrome CREST, possui uma evolução progressiva inexorável. Apesar do nome "sistêmica", esta forma de esclerodermia costuma poupar os órgãos internos e possui um prognóstico mais benigno que a forma Sistêmica Difusa.

O termo CREST vem da abreviação dos termos em inglês referentes a Calcinose, Fenômeno de Raynaud, Disfunção da Motilidade do Esôfago, Esclerodactilia e Teleangiectasia (a saber: calcinosis, Raynaud's phenomenon, esophageal motility dysfunction, sclerodactylia, e telangiectasia).

A Calcinose se caracteriza pela formação de depósitos de cristais sob a pele, quase sempre em torno das articulações. Estes locais podem se transformar em úlceras cutâneas com deposição de uma substância esbranquiçada espessa sobre os depósitos de cristais.

O Fenômeno de Raynaud ocorre em praticamente todos os casos de Esclerodermia (tanto Limitada quanto Difusa), e caracteriza-se por alterações em pequenas artérias e capilares que podem resultar em redução ou interrupção temporária do fluxo sangüíneo em algumas partes do corpo. O Fenômeno de Raynaud é mais comum e fácil de ser visto nos dedos das mãos.

A Disfunção da Motilidade do Esôfago resulta do endurecimento do esôfago, que passa a não contrair normalmente, dificultando a deglutição dos alimentos.

A Esclerodactilia, também chamada Acroesclerose, consiste no endurecimento da pele dos dedos. Em algumas pessoas, esta alteração pode ocorrer associada à perda de massa óssea nos locais afetados.

Finalmente, a Teleangiectasia consiste na dilatação de pequenos vasos e capilares, resultando em marcas avermelhadas nas mãos, face e língua.

Quais são os sintomas da Esclerodermia Sistêmica Difusa?

Esta é a apresentação mais grave de Esclerodermia, podendo afetar grandes áreas da pele e outros órgãos. A evolução da forma Difusa pode ser bastante lenta ou rápida e potencialmente fatal.

Além de todos os sintomas da forma Sistêmica Localizada, a forma Difusa também costuma apresentar artrite simétrica em ambos lados do corpo, com perda de massa óssea nos dedos, inclusive com encurtamento dos dedos, mas as deformidades não são tão intensas como aquelas observadas na Artrite Reumatóide. O enfraquecimento muscular, especialmente nos ombros e nos quadris, é freqüente.

O maior problema das pessoas afetadas pela Esclerodermia Sistêmica Difusa está no risco de alterações pulmonares, que podem causar problemas respiratórios graves.

Como é feito o diagnóstico?

O primeiro passo é manter a atenção para os sintomas e procurar um médico, que realizará um exame clínico à procura de outras manifestações da doença. Se o exame inicial mantiver a suspeita de Esclerodermia, o passo seguinte é realizar alguns exames laboratoriais.

Alguns fatores imunes chamados Anticorpos Antinucleares podem ser encontrados em 95% dos pacientes com Esclerodermia. Contudo, estes anticorpos também estão presentes em pessoas com muitos outros tipos de doenças autoimunes e em até 20% das pessoas saudáveis.

A detecção de subtipos de anticorpos antinucleares (p.ex.: anti-topoisomerase e anti-centrômero) oferecem uma precisão maior no diagnóstico de Esclerodermia. Novamente, estes autoanticorpos podem estar presentes em outros distúrbios reumáticos e sua presença não necessariamente sela o diagnóstico de Esclerodermia. É preciso que os exames laboratoriais sejam considerados dentro do contexto dos sintomas e do exame clínico realizado pelo médico.

Em alguns casos, biópsias da pele podem oferecer informações adicionais valiosas para confirmar ou excluir a possibilidade de esclerodermia.

Existe tratamento para a Esclerodermia?

A Esclerodermia não possui cura e, devido à sua evolução variável, é considerada uma das doenças reumáticas de tratamento mais difícil. Muitos remédios comprovadamente úteis para outras doenças inflamatórias autoimunes não se mostraram muito eficazes na Esclerodermia. Por todos estes motivos, o tratamento é direcionado principalmente para o controle dos sintomas e complicações da doença.

Equipe Editorial Bibliomed.