O que é Anemia falciforme? Anemia falciforme é o nome dado a uma doença hereditária que causa a má formação das hemácias, que assumem forma semelhante a foices (de onde vem o nome da doença), com maior ou menor severidade de acordo com o caso, o que causa deficiência do transporte de gases nos indivíduos acometidos pela doença.Etnia falciforme : É comum na África, na Europa mediterrânea, no Oriente Médio e regiões da Índia(devido ao facto de estes serem povos miscigenados com escravos africanos importados entre o final da antiguidade e toda a idade média - incluíndo a idade moderna no caso dos islamicos, que usavam os africanos como escravos militares e as africanas como escravas sexuais em seus haréns). Sinais e Sintomas de Anemia falciforme Há a presença de todos os sintomas clássicos da anemia comum, que são causados pelo déficit de hemácias (uma vez que elas têm vida útil muito curta). Desses podem-se citar fadiga, fraqueza, palidez (principalmente nas conjuntivas e palmas das mãos - o que torna bastante difícil a visualização, já que estas geralmente são as únicas partes que permanecem claras em indivíduos mais escuros, mesmo quando os mesmos estão em situação de plena normalidade médica). Há contudo a presença de uma gama de sintomas característicos da anemia falciforme aguda, que são causados pelo aumento da viscosidade sanguínea que é a aglomeração de hemacias doentes. Por causa disso pode haver formação de trombos (coágulos) nas mais diversas áreas do organismo, com défice do transporte sanguíneo para a área. Em regiões musculares ou conjuntivas, isso pode causar crises de dor intensa. Concomitantemente a isso, há um aumento do número de hemácias doentes, uma vez que a acidose e a deficiência de oxigênio facilita a deformação permanente. Pode causar também hemorragia, descolamento retiniano, priapismo, acidente vascular cerebral, enfarte, calcificações em ossos com dores agudas, insuficiência renal e pulmonar, dependendo da fase de vida. Nas mãos e nos pés principalmente das crianças, pode haver inchaço causado pela obstrução de vasos naquelas áreas, também acompanhado com crises de dor. Há um aumento drástico no número de infecções. Tratamento O único tratamento curativo para a anemia falciforme é o transplante de medula óssea. Este tratamento, no entanto, foi realizado em um número relativamente pequeno de pacientes ao redor do mundo, com maior taxa de sucesso entre crianças. Ainda é necessário um número maior de estudos e a determinação de características clínicas que permitam indicar o transplante com maior segurança. Alguns trabalhos experimentais tem sido feitos com terapia gênica. Do ponto de vista clínico, o uso de hidroxiuréia, um quimioterápico inibidor da ribonucleotidase vem se revelando útil, por diminuir o número de episódios dolorosos e síndrome torácica aguda. Esta medicação atua por diversos meios, aumentando hemoglobina fetal, diminuindo leucócitos e reticulócitos aderentes ao endotélio e elevando os níveis de óxido nítrico. O uso de hidroxiuréia deve ser feito com supervisão médica, pelo risco de depressão da função da medula óssea e infecções. Além disso os usuários não podem engravidar durante seu uso pelo risco de teratogenicidade para o feto. A experiência clínica de 25 anos com esta medicação não revelou aumento da chance de câncer em seus usuárioe e trabalhos recentes sugerem aumento da sobrevida dos pacientes. São realizadas transfusões durante exacerbações da anemia. Pacientes com complicações graves, como acidente vascular cerebral, são submetidos a regimes regulares de transfusão sanguínea ou exsanguineo-transfusão, em geral a cada 28 dias. Pacientes neste regime tendem a acumular ferro no organismo (hemossiderose), o que pode ser controlado com o uso de substâncias quelantes. Se o ferro não for adequadamente quelado pode se depositar em órgãos como fígado e coração trazendo outras complicações. Durante crises, deve ser administrada hidratação intravenosa e analgesia preferencialmente com opoióides. É sugerido que o uso de dolantina, um dos opióides endovenosos, seja evitado, pelo risco maior de dependência.Toda crise dolorosa tem de ser avaliada como prenúncio de complicações graves, como a síndrome torácica aguda. O tratamento deve evitar hiper-hidratação e hiper-sedação e privilegiar a fisioterapia respiratória.
Diagnosticar parâmetros para avaliar a qualidade do atendimento a pacientes com doença falciforme - tanto na rede básica de saúde como nos centros secundários e especializados - é o foco do II Simpósio de Políticas de Prevenção e Controle das Hemoglobinopatias. O evento acontece neste sábado (8), a partir das 8 horas, no Centro de Convenções da Unicamp, e é organizado pelo Xipoi) da Faculdade de Ciências Médicas (FCM) da Unicamp.
" Foram convidados profissionais que atuam em hemocentros e em triagem neonatal, associações de doentes falcêmicos e representantes de órgãos governamentais. O primeiro simpósio, em 2008, atendeu à convocação da Organização Mundial da Saúde para que se estabelecesse 8 de maio como um dia de reflexão sobre políticas contra a doença. Esta parada pontual para avaliar e reordenar a atenção aos doentes é um momento muito rico" , afirma a coordenadora do Cipoi.
O evento resultará em um documento consensual dos profissionais sugerindo indicadores de qualidade e formas de atendimento a esses pacientes, que será enviado à Secretaria Estadual e ao Ministério da Saúde. A doença falciforme é o mal genético mais comum na população brasileira, trazida da África pelos escravos - apesar da prevalência entre negros, a miscigenação tem acarretado inclusive em pacientes brancos com olhos azuis.
Devido a uma anormalidade na hemoglobina, os glóbulos vermelhos nela contidos se deformam em momentos de crise, assumindo o formato de foice. A deformação dificulta a passagem dos glóbulos pelos vasos, bloqueando a circulação do sangue e provocando muita dor e danos ao tecido da região afetada. As lesões podem ocorrer em diversas partes, como olhos, sistema osteoarticular, pele, sistema nervoso central, cardiopulmonar, urogenital e gastrointestinal.
Tudo começa com o diagnóstico precoce da doença falciforme através do " teste do pezinho" no recém-nascido. " Quem deve acolher o bebê é o pediatra, e não o médico generalista de adultos. Veja que a pediatria hoje está uníssona quanto a estender o acompanhamento até os 18 anos (e até um pouco mais), o que acho ótimo, pois muitos nessa idade são ainda meio imaturos e não conseguem se autossustentar" .
O doente falcêmico está sujeito a uma série de intercorrências, como certo retardo da maturidade sexual e da estatura, apresentando fenótipo e comportamento mais infantilizados. " Por isso, os primeiros 20 anos dessa pessoa precisam ser seguidos por um pediatra, não podemos olhar o seu cuidado sem que seja sob o prisma dessa especialidade. É um ponto importante a ser discutido no simpósio" .
Fonte: Isaude.net
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