Doenças degenerativa no cortex cerebral- Esclerose lateral amiotrófica.

A identificação precoce de pacientes com esclerose lateral amiotrófica que, dentro de pouco tempo, poderão estar enfrentando problemas nutricionais graves é muito importante. Essa identificação permite instituir o suporte nutricional e o tratamento apropriado.

Esse estudo indica como os dados derivados da história nutricional, medidas antropométricas e testes bioquímicos podem ser usados para identificar, em um estágio inicial, pacientes com esclerose lateral amiotrófica que poderão, dentro de pouco tempo, estar enfrentando problemas nutricionais graves. A identificação precoce desses pacientes permite instituir o suporte nutricional e o tratamento apropriado.

Fundamentos: Etiologia e Patologia

Define-se esclerose lateral amiotrófica como uma doença degenerativa, que causa uma lesão do neurônio motor no córtex cerebral, tronco cerebral e medula espinhal. A patologia da esclerose lateral amiotrófica caracteriza-se pela degeneração seletiva das células nervosas motoras do sistema nervoso central. As células nervosas motoras no corno anterior da medula espinhal e núcleos da ponte e bulbo e células de Betz no córtex motor são todos afetados. A atrofia acentuada dos músculos esqueléticos é secundária à perda da inervação motora.

A progressão da doença não depende exclusivamente da duração da doença. Ela também é atribuída à seletividade dos neurônios motores afetados. A patologia da esclerose lateral amiotrófica resulta em que o envolvimento neuronal pode progredir rapidamente em alguns pacientes e mais lentamente em outros.

Inicialmente, os sintomas diferem de acordo com a sede do impacto da doença. Freqüentemente, a doença torna-se evidente nos pequenos músculos das mãos, mas ela pode começar em uma ou ambas as pernas. Os primeiros sintomas, alem de fraqueza muscular e atrofia (amiotrofia) podem incluir desconforto muscular, "rigidez" e cãimbras. As fasciculações ou contrações breves dos feixes musculares podem ser observadas em vários músculos. A disfunção bulbar é definida como uma paralisia ou fraqueza dos músculos que controlam a deglutição e a fala, assim como o movimento da mandíbula, lábios e língua. Essa disfunção resulta do envolvimento direto dos núcleos motores bulbares (paralisia bulbar) ou do envolvimento das células nervosas do córtex motor que normalmente se projetam para os núcleos motores bulbares (paralisia pseudobulbar). Embora, no final, haja envolvimento dos músculos dos membros e músculos bulbares na maioria dos pacientes, alguns pacientes apresentam um comprometimento predominante de um ou de outro. A velocidade de progressão difere consideravelmente de um paciente para outro. A sobrevida média após o diagnóstico é 4 anos, variando de indivíduo para indivíduo (intervalo de 1 a 15 anos). Uma vez que um grupo muscular particular tenha sido afetado pela doença, deve-se esperar um aumento progressivo da disfunção.

Achados Físicos relacionados com a nutrição

O achado físico mais marcante na ELA é a atrofia muscular progressiva. A atrofia muscular de IBIS é atribuída habitualmente aos efeitos da denervação do músculo. Entretanto, como foi sugerido por esse estudo, a desnutrição pode contribuir para a atrofia muscular. O exame dos músculos da cintura escapular, braços, antebraços, mãos, cintura pélvica, coxas e panturrilhas muito freqüentemente revela atrofia, fraqueza e fasciculação. Dependendo da seletividade e magnitude da atrofia muscular, surgem vários problemas.

Os músculos afetados dos membros superiores e inferiores também podem ser afetados, que o uso das mãos, braços e pernas se torna prejudicado.

À medida que os vários nervos motores do tronco cerebral degeneram, os músculos que controlam a língua, a faringe e o palato, tornam-se comprometidos. Isso dificulta o consumo adequado de alimentos para o paciente. Os nervos cranianos - V, VII, IX, X e XII - são os principais nervos envolvidos diretamente na mastigação e deglutição. As lesões progressivas desses diferentes nervos cranianos causam problemas que impedem o indivíduo de se alimenar adequadamente.

Achados Bioquímicos

Várias alterações bioquímicas na ELA causam preocupação, embora seu significado não seja claro. A relação entre a ingestão e o metabolismo de cálcio e a patogênese da ELA continua a ser estudada. Foram descritos casos de ELA associados com hiperparatireoidismo. Yoshimasu e col. relatam anormalidades na concentração de cálcio e manganês e/ou cálcio e alumínio no tecido da medula espinhal de pacientes com ELA. Em relação ao metabolismo dos carboidratos, vários estudos sugeriram que exista uma incidência aumentada de tolerância anormal à glicose e níveis de insulina em pacientes com ELA. Esses achados podem estar relacionados com a resistência à insulina que resulta da massa muscular deficiente.

Gustafson e Stortebecker investigaram os níveis séricos dos lipídios e encontraram padrões anormais das lipoproteínas na ELA. Seu trabalho sugere a presença de uma hiperlipoproteinemia do tipo II (hipertrigliceridemia) em casos com lesões neuronais mais avançadas. Em relação ao metabolismo das proteínas, Posner e col. observaram um nível sérico baixo de arginina e uma redução na absorção de arginina em pacientes com ELA. Patten e col. estudaram os níveis de vários aminoácidos no soro e líquor. Foram relatados níveis séricos elevados de tirosina, lisina e leucina em casos de ELA. Entretanto, a relevância desse achado não é clara.

As outras alterações bioquímicas encontradas na ELA são as associadas com a maioria das doenças que causam atrofia muscular. São encontrados um nível sérico elevado de creatina e um nível sérico de creatinina normal a baixo, o que reflete a decomposição protéica.

Células-tronco viram neurônios

Pesquisadores europeus descobriram como transformar, in vitro, células-tronco embrionárias em uma grande quantidade de neurônios do córtex cerebral, abrindo o caminho para novas perspectivas de tratamento para enfermidades neurológicas.

O córtex cerebral é uma estrutura complexa, formada por células nervosas - ou neurônios - que são afetadas por doenças como epilepsia, acidentes vasculares e o mal de Alzheimer.

No artigo divulgado na edição online da revista Nature, a equipe de Pierre Vanderhaeghen, da Universidade Livre de Bruxelas (ULB), que trabalhou com a de Afsaneh Gaillard, investigadora do Centro Nacional de Pesquisas Científicas da França (CNRS) na Universidade de Poitiers, afirma que as células-tronco embionárias "podem ser transformadas em neurônios do córtex segundo um mecanismo espontâneo simples e eficas, recapitulando a essência da complexidade do córtex mas dentro de "caixas" de cultivo celular, em laboratório".

Esses neurônios, gerados inteiramente fora do cérebro, foram transplantados por Nicolas Gaillard, da ULB, em cérebros de ratos. No fim de um mês, um exame no cérebro dos roedores permitiu constatar que os neurônios se conectaram, formando circuitos adequados.

- Demonstramos que esses neurônios são funcionais - ressaltou Gaillard.

- Pela primeira vez, temos acesso ilimitado a uma fonte específica de neurônios no córtex.

Segundo Vanderhaeghen, essa produção in vitro pode se tornar uma alternativa para determinados experimentos em animais e humanos. A longo prazo, esse trabalho abre caminho a transplantes intracerebrais para combater doenças degenerativas, vasculares ou traumáticas que afetam o córtex.

Em 2004, pesquisadores de Nova York relataram ter gerado neurônios humanos capazes de segregar uma substância química que está faltando no mal de Parkinson. Neste caso, porém, os neurônios não pertenciam ao córtex mas a outra região cerebral, observou Gaillard.