Encefalopatia infantil.

-A encefalopatia mioclônica infantil com hipsarritmia ou síndrome de WEST, quando ela ocorrer  mais tarde que habitualmente. A maior incidência da síndrome de WEST é em torno dos nove meses e o eletrencefalograma apresenta também alterações características.
-A epilepsia generalizada comum. Neste caso, o QI não costuma estar comprometido, a tomografia computorizada do cérebro (TC) e a ressonância magnética do cérebro (RMC) não apresenta atrofia e, principalmente, o eletrencefalograma não é característico.
-O estado de mal do pequeno mal – Mesmo do ponto de vista eletrencefalográfico, o diagnóstico se torna difícil, porque no estado de mal do pequeno mal as espículas-ondas, freqüentemente perdem o rítmo regular de 3 ciclos por segundo para se tornarem mais lentas e irregulares.
-O melhor meio de diagnóstico diferencial seria a prova terapêutica, isto é, o diazepan endovenoso  tem efeito imediato sobre o estado de mal do pequena mal, mas não com mesmo efeito sobre a síndrome de LENNOX.
-A epilepsia psicomotora – O diagnótico diferencial se faz pelo eletrencefalograma e o QI  não costuma estar comprometido.
-Algumas doenças degenerativas que se acompanham de epilepsia (idiopatia amaurótica infantil tardia, doença de UNVERRICHT-LUNDBORG). O diagnóstico diferencial se faz pela progressão dos sinais neurológicos nas doenças degenerativas.
6. ETIOLOGIA
Na grande maioria dos casos  é desconhecida.
Em pelo menos 30% dos casos, a síndrome de LENNOX parece ocorrer como uma afecção primária em crianças normais sem nenhum antecedente patológico. Segundo OILER-DAURELLA em 33% dos seus casos, a etiologia foi trauma obstétrico.
Citam-se outros fatores etiológicos como encefalite, traumas cranioencefálicos, malformações arterio-venosas, hidrocefalia, meningite e abscesso cerebral, esclerose tuberosa, oligofrenia fenilpirúvica.
Há alguns fatores que tornam possível a distinção entre as assim chamadas formas primárias e as secundárias. Naquelas, a deficiência mental é menos acentuada e podem se encontrar nesse grupo crianças com inteligência limítrofe. Nas formas secundárias, as alterações neuropsiquiátricas e a atrofia cerebral são encontradas com maior intensidade.
7. FISIOPATOGENIA
Segundo GASTAUT, a afecção decorre de uma reação do cerebral infantil a uma agressão cerebral crônica.
O fator bioquímico teria um papel importante porque, em alguns casos, não se evidenciou atrofia cerebral e a biopsia cortical revelou aspecto histológico normal.
8. TRATAMENTO
As drogas classicamente usadas nas crises tipo pequeno mal e grande mal são freqüentemente pouco eficazes nos diferentes tipos de crises de síndrome de LENNOX.
Entretanto, o uso de Mogadon (nitrazepan) e do Valium (diazepan)  tem mostrado resultados satisfatórios, tanto sobre as crises como sobre as alterações eletrencefalográficas.
Essas drogas devem ser administradas cada seis horas e as doses variam para cada paciente.
O ACTH, freqüentemente, controla as crises e seus efeitos sobre o EEG são bastante evidentes, mas sua suspensão é imediatamente seguida pelo reaparecimento das crises.
Atualmente, resultados favoráveis são descritos com lamotrigina e falbamato
9. PROGNÓSICO
O prognóstico a longo prazo é quase completamente desconhecido.
Como um quadro clínico completo dessa afecção nunca foi encontrado em adulto, supõe-se que esses sintomas desaparegam gradualmente para ser substituídos por outras manifestações.
10. RELAÇÃO ENTRE A SÍNDROME  WEST E A SÍNDROME DE LENNOX
Essas duas encefalopatias apresentam estreitas correlações:
- Quanto a sintomatologia presença de retardo mental, convulsões generalizadas.
- Quanto as alterações eletrencefalograficas, pontas-ondas lentas e difusas.
- Quanto a resposta semelhante a terapêutica hormonal.
Há casos em que os espasmos desaparecem, há melhora do EEG, espontâneamente ou como conseqüência do tratamento com ACTH, para logo surgir toda a sintomatologia da síndrome de LENNOX.
As síndromes de LENNOX e de WEST constituem uma reação inespecífica do cérebro à agressão em diferentes fases do desenvolvimento do sistema nervoso, sendo os substratos orgânicos e bioquímicos responsáveis ainda desconhecidos.