Síndrome de ohtahara.

As mioclonias surgem em numerosos e diversos síndromes. Existem diversas classificações de mioclonias. Escolheu-se a classificação de Fejerman, com ligeiras modificações, que compreende cinco grupos: 

1. Mioclonias sem encefalopatia nem epilepsia, que inclui as mioclonias fisiológicas; 

2. Encefalopatias com mioclonias não epilépticas, que inclui o síndrome de Kinsbourne e alguns tipos de hiperekplexia que colocam o diagnóstico diferencial com a epilepsia mioclónica reflexa; 

3. Encefalopatias progressivas com crises mioclónicas que incluem as epilepsias mioclónicas progressivas típicas ou atípicas; 

4. Epilepsias e encefalopatias epilépticas com crises mioclónicas que incluem epilepsias graves que provocam atraso mental como o síndrome de Ohtahara, o síndrome de West e o síndrome de Lennox-Gastaut; 

5. Compreende as epilepsias mioclónicas, diferenciando os síndromes idiopáticos –epilepsia mioclónica benigna da infância, epilepsia mioclónica benigna reflexa, mioclonias palpebrais com ausências, mioclonias periorais com ausências e epilepsia mioclónica juvenil–, criptogénicos –epilepsia mioclónica grave da infância, epilepsia mioclónico-astática e epilepsia com ausências mioclónicas– e sintomáticos como a epilepsia mioclónica em encefalopatias não progressivas. Descrevem-se os síndromes epilépticos de este último grupo. Apesar desta classificação ser aparentemente clara, existe no entanto certa confusão e na prática clínica muitos casos são ainda de difícil classificação